Cos'è desmosomi?

I desmosomi sono giunzioni aderenti specializzate che forniscono una forte adesione meccanica tra le cellule. Sono particolarmente abbondanti nei tessuti soggetti a stress meccanico, come l'epidermide della pelle, il muscolo cardiaco e l'epitelio della vescica.

Struttura:

Un desmosoma è composto da:

• Placca desmosomiale: una densa placca proteica sul lato citoplasmatico di ciascuna cellula adiacente. Questa placca contiene proteine come la placoglobina, la desmoplachina e la plakofilina, che ancorano i filamenti intermedi del citoscheletro.

• Cadherine desmosomiali: proteine transmembrana chiamate desmogleina e desmocolina che si estendono attraverso la membrana plasmatica di ciascuna cellula e interagiscono nello spazio intercellulare. L'interazione omotipica tra le cadherine desmosomiali delle cellule adiacenti contribuisce all'adesione.

• Filamenti intermedi: questi filamenti (ad esempio, filamenti di cheratina nelle cellule epiteliali) si ancorano alla placca desmosomiale e si estendono attraverso il citoplasma cellulare, fornendo un supporto strutturale che distribuisce lo stress meccanico.

Funzione:

• Adesione cellulare: i desmosomi mediano l'adesione cellulare, in particolare nei tessuti soggetti a stress meccanico.
• Resistenza meccanica: forniscono resistenza allo stiramento e ad altre forze meccaniche, prevenendo la separazione delle cellule.
• Integrità tissutale: contribuiscono all'integrità strutturale e alla funzione dei tessuti.

Importanza Clinica:

• Malattie autoimmuni: alcune malattie autoimmuni, come il pemfigo, sono caratterizzate da autoanticorpi diretti contro le cadherine desmosomiali (desmogleina e desmocolina). Questo porta alla disruption dei desmosomi e alla formazione di vesciche sulla pelle e sulle mucose.
• Cardiomiopatie: Mutazioni nelle proteine dei desmosomi sono associate a diverse cardiomiopatie, come la cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro (ARVC).

In sintesi, i desmosomi sono fondamentali per mantenere l'integrità strutturale e la funzione dei tessuti, soprattutto quelli soggetti a stress meccanico. La loro disfunzione può portare a diverse malattie.