Cos'è cd3?

CD3: Un marcatore di superficie cellulare essenziale

CD3, abbreviazione di Cluster of Differentiation 3, è un complesso proteico presente sulla superficie dei <ins>linfociti%20T</ins> e delle cellule NK T. Funziona in associazione con il recettore dei linfociti T (TCR) per trasmettere segnali che portano all'attivazione del linfocita T e, alla fine, a una risposta immunitaria. CD3 è composto da quattro distinte catene polipeptidiche: CD3γ, CD3δ, CD3ε e CD3ζ (zeta), che sono associate stechiometricamente in coppie dimericamente: CD3γ:ε, CD3δ:ε e CD3ζ:ζ.

Funzioni principali:

• Trasduzione del segnale: La funzione primaria di CD3 è quella di trasdurre i segnali di attivazione dal TCR all'interno della cellula. Le catene CD3 contengono motivi ITAM (Immunoreceptor Tyrosine-based Activation Motif) nelle loro code citoplasmatiche, che vengono fosforilati a seguito del legame dell'antigene al TCR. Questi ITAM fosforilati fungono da siti di legame per le proteine chinasi intracellulari, come <ins>ZAP-70</ins>, avviando a cascata segnali che portano all'attivazione del linfocita T.
• Stabilizzazione del TCR: Il complesso CD3 è essenziale per la corretta espressione e stabilizzazione del TCR sulla superficie cellulare. Le catene CD3 si associano con il TCR durante il suo assemblaggio nel reticolo endoplasmatico.
• Sviluppo dei linfociti T: CD3 svolge un ruolo fondamentale nello sviluppo dei linfociti T nel <ins>timo</ins>. È necessario per la selezione positiva e negativa dei timociti, processi che garantiscono che solo i linfociti T che possono riconoscere correttamente gli antigeni self-MHC sopravvivano e maturino.

Importanza clinica:

• Immunodeficienze: Difetti nelle catene CD3 possono portare a gravi immunodeficienze, come la <ins>immunodeficienza%20combinata%20grave</ins> (SCID), caratterizzata dalla mancanza di linfociti T funzionali.
• Malattie autoimmuni: La disregolazione della segnalazione di CD3 è stata implicata nello sviluppo di malattie autoimmuni.
• Terapia: Gli anticorpi anti-CD3 sono utilizzati come farmaci immunosoppressori per prevenire il rigetto del trapianto di organi e per trattare alcune malattie autoimmuni. Un esempio è il muromonab-CD3 (Orthoclone OKT3), sebbene il suo utilizzo sia diminuito con l'avvento di nuovi agenti biologici.

In sintesi: CD3 è un componente cruciale del sistema immunitario adattativo, essenziale per l'attivazione, lo sviluppo e la funzione dei linfociti T. La sua importanza clinica è evidente nel suo ruolo in immunodeficienze, malattie autoimmuni e come bersaglio per la terapia immunosoppressiva.