Cos'è perossisomi?

Perossisomi

I perossisomi sono organelli cellulari presenti nella maggior parte delle cellule eucariotiche. Sono coinvolti in una varietà di processi metabolici, tra cui l'ossidazione degli acidi grassi, la sintesi dei plasmalogeni (un tipo di fosfolipide importante per la mielina nel sistema nervoso) e la detossificazione di sostanze nocive.

Struttura:

I perossisomi sono generalmente di forma sferica o ovale e sono circondati da una singola membrana. Contengono una matrice densa con una miscela di enzimi. In alcune cellule, i perossisomi possono contenere un cristalloide, un aggregato di enzimi.

Funzioni principali:

• Ossidazione degli acidi grassi: I perossisomi sono coinvolti nella beta-ossidazione degli acidi grassi a catena molto lunga (VLCFA), un processo che li scompone in molecole più piccole che possono essere utilizzate per produrre energia. Questo processo è essenziale per la salute del cervello e del sistema nervoso. Vedi: https://it.wikiwhat.page/kavramlar/Ossidazione%20degli%20acidi%20grassi
• Sintesi dei plasmalogeni: I perossisomi sono responsabili dei primi stadi della sintesi dei plasmalogeni, un tipo di fosfolipide abbondante nel cervello e nel cuore. La carenza di plasmalogeni è associata a diverse malattie neurologiche. Vedi: https://it.wikiwhat.page/kavramlar/Sintesi%20dei%20plasmalogeni
• Detossificazione: I perossisomi contengono enzimi come la catalasi, che converte il perossido di idrogeno (H2O2), un prodotto di scarto tossico di molte reazioni metaboliche, in acqua e ossigeno. Vedi: https://it.wikiwhat.page/kavramlar/Detossificazione
• Catabolismo delle purine: I perossisomi contribuiscono al catabolismo delle purine.
• Gluconeogenesi (in alcune specie): In alcune specie, come i funghi e le piante, i perossisomi (chiamati gliossisomi in questo caso) svolgono un ruolo nella gluconeogenesi, la produzione di glucosio da fonti non di carboidrati.

Biogenesi:

I perossisomi si formano mediante un processo chiamato biogenesi perossisomiale. Questo processo prevede la crescita e la divisione di perossisomi preesistenti, così come la sintesi de novo di nuovi perossisomi dal reticolo endoplasmatico (RE). Le proteine perossisomiali (perossine, o Pex) sono necessarie per l'importazione di proteine nella matrice perossisomiale. Difetti in queste proteine Pex possono causare disordini della biogenesi perossisomiale.

Malattie perossisomiali:

Le disfunzioni perossisomiali possono causare una varietà di malattie genetiche rare, spesso gravi. Queste malattie possono essere causate da difetti nella biogenesi dei perossisomi o da difetti in specifici enzimi perossisomiali. Esempi includono:

• Sindrome di Zellweger: causata da difetti nella biogenesi perossisomiale. Vedi: https://it.wikiwhat.page/kavramlar/Sindrome%20di%20Zellweger
• Adrenoleucodistrofia legata all'X (X-ALD): causata da un difetto nella beta-ossidazione degli acidi grassi a catena molto lunga.
• Malattia di Refsum: causata da un difetto nell'ossidazione dell'acido fitanico.

In sintesi, i perossisomi sono organelli essenziali per diverse vie metaboliche cruciali per la salute cellulare e dell'organismo.