Kuru

Kuru è una rara e fatale malattia neurodegenerativa acquisita che un tempo era prevalente tra il popolo Fore della Papua Nuova Guinea. È una malattia prionica trasmissibile (https://it.wikiwhat.page/kavramlar/malattia%20prionica%20trasmissibile) causata dal consumo di tessuto cerebrale umano contaminato durante i rituali di cannibalismo endogamo (https://it.wikiwhat.page/kavramlar/cannibalismo%20endogamo), in particolare il cervello dei parenti defunti.

Eziologia:

La malattia è causata da un prione, una proteina mal ripiegata che induce altre proteine ad assumere una forma anomala. In kuru, il prione specifico è la proteina prionica scrapie (PrPSc), una forma anomala della proteina prionica cellulare (PrPC) che si trova normalmente nel cervello. L'ingestione di tessuto cerebrale contaminato con PrPSc innesca una reazione a catena, convertendo le proteine PrPC normali in PrPSc, portando alla formazione di placche amiloidi nel cervello e alla neurodegenerazione.

Sintomi:

Il periodo di incubazione di kuru può variare da pochi anni a oltre 50 anni. I sintomi progrediscono in tre fasi:

• Fase ambulante (ambulatory): Caratterizzata da difficoltà di deambulazione e coordinazione (atassia), tremori, difficoltà di parola (disartria) e nistagmo (movimenti involontari degli occhi).
• Fase sedentaria: Incapacità di camminare senza supporto, tremori e atassia più gravi, labilità emotiva (risate immotivate), depressione.
• Fase terminale: Incapacità di sedersi senza supporto, difficoltà a deglutire (disfagia), incontinenza, demenza grave.

La morte sopraggiunge generalmente entro 3-24 mesi dall'insorgenza dei sintomi.

Diagnosi:

La diagnosi di kuru si basa principalmente sulla storia clinica, sull'esame neurologico e sull'esclusione di altre condizioni. La risonanza magnetica (MRI) può mostrare atrofia cerebellare. Una biopsia cerebrale o un esame post-mortem del tessuto cerebrale possono confermare la presenza di placche amiloidi (https://it.wikiwhat.page/kavramlar/placche%20amiloidi) e prioni patologici.

Trattamento:

Non esiste una cura per kuru. Il trattamento è di supporto e mira ad alleviare i sintomi.

Prevenzione:

La prevenzione si basa sull'eliminazione delle pratiche di cannibalismo. A seguito del divieto del cannibalismo da parte del governo australiano negli anni '50, l'incidenza di kuru è drasticamente diminuita. Attualmente, la malattia è estremamente rara.

Importanza Storica:

Lo studio di kuru ha fornito importanti informazioni sulle malattie prioniche, contribuendo in modo significativo alla nostra comprensione della malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) (https://it.wikiwhat.page/kavramlar/malattia%20di%20Creutzfeldt-Jakob%20(CJD)) e di altre malattie prioniche umane e animali. Daniel Carleton Gajdusek ha vinto il premio Nobel per la Medicina nel 1976 per le sue ricerche su kuru.