Cos'è gigantismo?

Gigantismo

Il gigantismo è una condizione rara che si verifica quando c'è un'eccessiva produzione di ormone della crescita (GH) durante l'infanzia, prima che le placche di crescita nelle ossa lunghe si siano chiuse. Questo porta a una crescita eccessiva, in particolare in altezza. Se l'eccesso di GH si verifica dopo la chiusura delle placche di crescita, la condizione è chiamata acromegalia.

Cause Principali:

• Tumore all'ipofisi: La causa più comune è un tumore benigno (adenoma) dell'ipofisi, che produce quantità eccessive di GH.
• Raramente: Altre cause includono sindromi genetiche, tumori in altre parti del corpo che rilasciano GH o GHRH (ormone di rilascio dell'ormone della crescita).

Sintomi:

• Eccessiva crescita in altezza: Il sintomo più evidente è una crescita significativamente superiore alla norma per l'età e il sesso.
• Crescita delle mani e dei piedi: Le mani e i piedi possono essere insolitamente grandi.
• Caratteristiche facciali grossolane: La fronte, la mandibola e il naso possono diventare più prominenti.
• Mal di testa: A causa della pressione del tumore sull'ipofisi.
• Problemi di vista: A causa della pressione del tumore sul nervo ottico.
• Sudorazione eccessiva: Iperidrosi.
• Debolezza muscolare: Stanchezza e mancanza di energia.
• Pubertà ritardata o precoce: A seconda dell'età in cui inizia la condizione.
• Dolore articolare: A causa della crescita ossea eccessiva.

Diagnosi:

• Esami del sangue: Misurazione dei livelli di GH e IGF-1 (fattore di crescita insulino-simile 1). Alti livelli di entrambi possono indicare gigantismo.
• Test di soppressione del glucosio: Si misura il GH dopo l'assunzione di glucosio. In individui sani, il glucosio sopprime la produzione di GH. Nel gigantismo, la soppressione non si verifica.
• Risonanza magnetica (RM) dell'ipofisi: Per individuare eventuali tumori all'ipofisi.

Trattamento:

L'obiettivo principale del trattamento è ridurre la produzione di GH e alleviare i sintomi.

• Chirurgia: La rimozione chirurgica del tumore all'ipofisi è spesso la prima linea di trattamento.
• Farmaci:
  • Analoghi della somatostatina: Riducono la produzione di GH.
  • Antagonisti del recettore del GH: Bloccano l'azione del GH.
  • Agonisti della dopamina: In alcuni casi, possono ridurre la produzione di GH.
• Radioterapia: Può essere utilizzata se la chirurgia non è completamente efficace o non è possibile.

Complicanze:

Se non trattato, il gigantismo può portare a:

• Malattie cardiache: L'eccesso di GH può danneggiare il cuore.
• Diabete: Il GH può interferire con l'azione dell'insulina.
• Artrosi: L'eccessiva crescita ossea può danneggiare le articolazioni.
• Sindrome del tunnel carpale: A causa dell'ispessimento dei tessuti nei polsi.
• Riduzione dell'aspettativa di vita: A causa delle complicanze.