Cos'è lisosomi?

I lisosomi sono organelli cellulari delimitati da membrana che si trovano nelle cellule eucariotiche. Agiscono come il sistema digestivo della cellula, degradando materiali indesiderati come proteine, lipidi, carboidrati e acidi nucleici, provenienti sia dall'interno che dall'esterno della cellula.

Funzioni principali:

• Digestione intracellulare: Contengono enzimi idrolitici (idrolasi acide) in grado di scindere macromolecole. Il pH interno dei lisosomi è acido (circa 4.5-5.0), ottimale per l'attività di questi enzimi. Questo ambiente acido è mantenuto da una pompa protonica (V-ATPasi) nella membrana lisosomiale che trasporta attivamente protoni (H+) nel lisosoma.
• Autofagia: I lisosomi degradano organelli cellulari danneggiati o obsoleti attraverso un processo chiamato <a href="https://it.wikiwhat.page/kavramlar/autofagia">autofagia</a>. In questo processo, l'organello da degradare viene avvolto da una membrana, formando un autofagosoma, che successivamente si fonde con il lisosoma.
• Eterofagia: I lisosomi partecipano alla degradazione di materiali extracellulari che sono stati internalizzati per <a href="https://it.wikiwhat.page/kavramlar/endocitosi">endocitosi</a> o <a href="https://it.wikiwhat.page/kavramlar/fagocitosi">fagocitosi</a>. Il materiale internalizzato viene racchiuso in un endosoma o fagosoma, che si fonde con il lisosoma per essere degradato.
• Esocitosi: I prodotti della digestione lisosomiale (come amminoacidi, zuccheri, nucleotidi) possono essere rilasciati nel citosol per essere riutilizzati dalla cellula. In alcuni casi, i lisosomi possono anche fondersi con la membrana plasmatica per rilasciare il loro contenuto all'esterno della cellula, un processo chiamato <a href="https://it.wikiwhat.page/kavramlar/esocitosi">esocitosi</a>.
• Apoptosi: I lisosomi possono svolgere un ruolo nell' <a href="https://it.wikiwhat.page/kavramlar/apoptosi">apoptosi</a> (morte cellulare programmata) rilasciando i loro enzimi idrolitici nel citoplasma, innescando la degradazione cellulare.

Struttura:

• Membrana lisosomiale: La membrana lisosomiale è altamente glicosilata, proteggendo i suoi componenti dalle attività degradative degli enzimi idrolitici contenuti all'interno. Contiene proteine di trasporto che permettono il passaggio dei prodotti della digestione dal lisosoma al citosol.
• Enzimi lisosomiali: Sono sintetizzati nel reticolo endoplasmatico rugoso (RER) e poi modificati nel Golgi, dove vengono marcati con mannosio-6-fosfato (M6P). I recettori M6P nel Golgi legano gli enzimi e li trasportano ai lisosomi.

Malattie lisosomiali:

Le malattie da accumulo lisosomiale sono un gruppo di disturbi genetici causati da difetti negli enzimi lisosomiali. Questi difetti impediscono la corretta degradazione di specifiche macromolecole, portando al loro accumulo nei lisosomi e causando danni cellulari e disfunzioni d'organo. Esempi includono la malattia di Tay-Sachs, la malattia di Gaucher e la malattia di Niemann-Pick.