Cos'è prioni?

I prioni sono agenti infettivi costituiti unicamente da una proteina mal ripiegata, in grado di indurre altre proteine normali a ripiegarsi in modo anomalo, propagando così la malattia. A differenza di virus e batteri, i prioni non contengono acidi nucleici (DNA o RNA).

Il termine "prione" è una contrazione di "proteinaceous infectious particle" (particella infettiva proteica). La proteina prionica normale è indicata come PrP^C (Prion Protein Cellular), mentre la forma mal ripiegata è indicata come PrP^Sc (Prion Protein Scrapie), dove "scrapie" è la malattia prionica che colpisce le pecore.

Le <a href="https://it.wikiwhat.page/kavramlar/malattie%20prioniche">malattie prioniche</a> sono rare ma progressive e fatali, e colpiscono sia gli animali che gli esseri umani. Negli esseri umani, includono:

• Malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ): La forma più comune, può essere sporadica, familiare o acquisita.
• Variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vMCJ): Collegata al consumo di carne bovina contaminata dall'encefalopatia spongiforme bovina (BSE), comunemente nota come "malattia della mucca pazza".
• Insonnia fatale familiare (IFF): Una rara malattia genetica che provoca insonnia intrattabile.
• Sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS): Una rara malattia genetica che colpisce il cervelletto.
• Kuru: Una malattia che si diffondeva attraverso il cannibalismo rituale in Papua Nuova Guinea.

La replicazione dei prioni avviene quando la forma mal ripiegata PrP^Sc entra in contatto con la forma normale PrP^C. PrP^Sc agisce come una "matrice", causando la conversione di PrP^C in PrP^Sc. Le nuove molecole PrP^Sc possono quindi continuare il processo, portando a un accumulo di proteine mal ripiegate nel cervello e ad altri tessuti. Questo accumulo causa <a href="https://it.wikiwhat.page/kavramlar/danni%20neuronali">danni neuronali</a> e, infine, la morte.

I prioni sono estremamente resistenti ai metodi di disinfezione convenzionali, come il calore e la formaldeide, rendendo difficile la loro eradicazione. La <a href="https://it.wikiwhat.page/kavramlar/diagnosi%20della%20malattia%20prionica">diagnosi della malattia prionica</a> può essere complessa e spesso si basa su esami neurologici, risonanza magnetica cerebrale e analisi del liquido cerebrospinale.

Attualmente, non esistono cure per le malattie prioniche, e il trattamento si concentra principalmente sulla gestione dei sintomi. La ricerca continua a esplorare potenziali terapie che potrebbero rallentare la progressione della malattia o prevenire la conversione di PrP^C in PrP^Sc.