Question 1

Cos'è prioni?

Accepted Answer

I prioni sono agenti infettivi costituiti unicamente da una proteina mal ripiegata, in grado di indurre altre proteine normali a ripiegarsi in modo anomalo, propagando così la malattia. A differenza di virus e batteri, i prioni non contengono acidi nucleici (DNA o RNA).Il termine "prione" è una contrazione di "proteinaceous infectious particle" (particella infettiva proteica). La proteina prionica normale è indicata come PrPC (Prion Protein Cellular), mentre la forma mal ripiegata è indicata come PrPSc (Prion Protein Scrapie), dove "scrapie" è la malattia prionica che colpisce le pecore.Le malattie prioniche sono rare ma progressive e fatali, e colpiscono sia gli animali che gli esseri umani. Negli esseri umani, includono:Malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ): La forma più comune, può essere sporadica, familiare o acquisita.Variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vMCJ): Collegata al consumo di carne bovina contaminata dall'encefalopatia spongiforme bovina (BSE), comunemente nota come "malattia della mucca pazza".Insonnia fatale familiare (IFF): Una rara malattia genetica che provoca insonnia intrattabile.Sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS): Una rara malattia genetica che colpisce il cervelletto.Kuru: Una malattia che si diffondeva attraverso il cannibalismo rituale in Papua Nuova Guinea.La replicazione dei prioni avviene quando la forma mal ripiegata PrPSc entra in contatto con la forma normale PrPC.  PrPSc agisce come una "matrice", causando la conversione di PrPC in PrPSc. Le nuove molecole PrPSc possono quindi continuare il processo, portando a un accumulo di proteine mal ripiegate nel cervello e ad altri tessuti. Questo accumulo causa danni neuronali e, infine, la morte.I prioni sono estremamente resistenti ai metodi di disinfezione convenzionali, come il calore e la formaldeide, rendendo difficile la loro eradicazione.  La diagnosi della malattia prionica può essere complessa e spesso si basa su esami neurologici, risonanza magnetica cerebrale e analisi del liquido cerebrospinale.Attualmente, non esistono cure per le malattie prioniche, e il trattamento si concentra principalmente sulla gestione dei sintomi. La ricerca continua a esplorare potenziali terapie che potrebbero rallentare la progressione della malattia o prevenire la conversione di PrPC in PrPSc.

Question 2

prioni nedir?

Accepted Answer

I prioni sono agenti infettivi costituiti unicamente da una proteina mal ripiegata, in grado di indurre altre proteine normali a ripiegarsi in modo anomalo, propagando così la malattia. A differenza di virus e batteri, i prioni non contengono acidi nucleici (DNA o RNA).Il termine "prione" è una contrazione di "proteinaceous infectious particle" (particella infettiva proteica). La proteina prionica normale è indicata come PrPC (Prion Protein Cellular), mentre la forma mal ripiegata è indicata come PrPSc (Prion Protein Scrapie), dove "scrapie" è la malattia prionica che colpisce le pecore.Le malattie prioniche sono rare ma progressive e fatali, e colpiscono sia gli animali che gli esseri umani. Negli esseri umani, includono:Malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ): La forma più comune, può essere sporadica, familiare o acquisita.Variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vMCJ): Collegata al consumo di carne bovina contaminata dall'encefalopatia spongiforme bovina (BSE), comunemente nota come "malattia della mucca pazza".Insonnia fatale familiare (IFF): Una rara malattia genetica che provoca insonnia intrattabile.Sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS): Una rara malattia genetica che colpisce il cervelletto.Kuru: Una malattia che si diffondeva attraverso il cannibalismo rituale in Papua Nuova Guinea.La replicazione dei prioni avviene quando la forma mal ripiegata PrPSc entra in contatto con la forma normale PrPC.  PrPSc agisce come una "matrice", causando la conversione di PrPC in PrPSc. Le nuove molecole PrPSc possono quindi continuare il processo, portando a un accumulo di proteine mal ripiegate nel cervello e ad altri tessuti. Questo accumulo causa danni neuronali e, infine, la morte.I prioni sono estremamente resistenti ai metodi di disinfezione convenzionali, come il calore e la formaldeide, rendendo difficile la loro eradicazione.  La diagnosi della malattia prionica può essere complessa e spesso si basa su esami neurologici, risonanza magnetica cerebrale e analisi del liquido cerebrospinale.Attualmente, non esistono cure per le malattie prioniche, e il trattamento si concentra principalmente sulla gestione dei sintomi. La ricerca continua a esplorare potenziali terapie che potrebbero rallentare la progressione della malattia o prevenire la conversione di PrPC in PrPSc.